O boala „regală“

Cine parcurge istoria Angliei va găsi mărturii inedite cu privire la tratamentul care se aplica chiar şi regilor acestei ţări. De exemplu, în 1788, în Anglia, domnea George al III-lea. Întrucât a manifestat serioase tulburări nervoase, a primit un tratament obişnuit pentru acea epocă: a fost bătut, înlănţuit şi înfometat, fără a i se administra vreun medicament. Contrar aşteptărilor, regele şi-a revenit.

Boala sa fiind ciclică, tulburările au recidivat. În februarie 1811, când suveranul a început să confunde arborii din parcul său cu regii Prusiei, a fost numit imediat un regent: prinţul de Galles (viitorul George al IV-lea).

De fapt, regele era victima unei boli cu transmitere familială, care apare între 20-30 de ani, numită porfirie acută. Cu toate că este denumită "acută", în realitate, este o boală cronică, cu reveniri periodice.

Trei serii de semne clinice caracterizează această boală. La început, bolnavii au crampe abdominale însoţite de vome şi constipaţie rebelă. Apoi, pot apărea paralizia membrelor, a ochilor şi a muşchilor feţei. În alte cazuri se observă crize convulsive. În ultima fază apar tulburările psihice, manifestate prin iritabilitate, amnezie, pierderea noţiunii de spaţiu şi timp şi chiar halucinaţii. În intervalul dintre crize bolnavul redevine normal, dar, cu timpul, acest interval se micşorează.

Simptomul cel mai important este culoarea roşu închis a urinei, care conţine compuşi din care se formează hemoglobina.

Această boală este provocată de tulburări genetice, fiind datorată unei mutaţii din care rezultă defectul unei enzime numită dezaminaza porfobilinogenului.

De altfel, studiindu-se descendenţii regelui George al III-lea, s-a confirmat prezenţa bolii şi la patru dintre copiii săi, precum şi la nepoata sa, prinţesa Charlotte. Alţi autori au căutat semnele bolii şi la predecesorii regelui George al III-lea. Boala a fost astfel identificată la mai multe familii nobile înrudite. Dintre personajele celebre menţionăm pe Henriette dâAngleterre, nepoata Mariei Stuart şi cumnată a lui Ludovic al XIV-lea, Carolina, sora lui George al III-lea şi soţia lui Christian al VII-lea, rege al Danemarcei şi Norvegiei, şi Frederic cel Mare al Prusiei, care, îşi descria boala în scrisorile sale către Voltaire.

Tratamentul acestei boli este destul de dificil, hematina şi hemarginatul fiind medicamentele de elecţie. Acestea necesită însă o administrare precoce, la debutul bolii, pentru a fi eficace. De precizat că acestea nu sunt medicamente care vindecă, dar pot scurta atacurile şi reduce intensitatea lor.

Alte medicamente utilizate pentru a atenua simptomele bolii sunt opiaceele, antidepresivele şi anticonvulsivantele. Se recomandă, de asemenea, o dietă bogată în glucide, iar în atacurile severe perfuzii cu glucoză 10%. Dacă criza a fost declanşată de unele medicamente, se va întrerupe imediat administrarea lor. Boala prezintă adesea complicaţii, ca hipertensiunea arterială şi insuficienţa renală.

În final, o certitudine şi o ipoteză. Certitudinea: stră-stră-strănepotul lui George al III-lea, prinţul William de Gloucester, a fost diagnosticat cu porfirie în 1968.

Ipoteza: W. N. Arnold, în cartea "Vincent van Gogh: Chemicals, Crises, and Creativity", apărută la Boston, în 1992, avansează ipoteza că atât pictorul, cât şi fratele său Theo, au suferit de porfirie acută intermitentă.