Simptome şi recomandări terapeutice în fibroza chistică

Fibroza chistică (FC) sau mucoviscidoza este o boală ce afectează toate glandele cu secreţie internă, care produc o secreţie anormal de vâscoasă, săracă în apă şi substanţe organice. Un mucus anormal de vâscos blochează plămânii şi sistemul digestiv, acest lucru putând duce în final chiar la deces. Nu există, deocamdată, un tratament de vindecare, ci numai unul de ameliorare a simptomelor şi de încetinire a evoluţiei bolii. Însă, o depistare precoce a afecţiunii, o monitorizare competentă, un tratament administrat corect şi continuu pot face ca pacientul să ducă o viaţă aproape normală.

La majoritatea pacienţilor, simptomele apar în primul an de viaţă. Cele mai frecvente simptome care apar sunt cele respiratorii şi cele gastrointestinale. Simptomele respiratorii sunt: infecţiile repetate, cauzate de acumularea de mucus vâscos, care creează un mediu favorabil de creştere a microorganismele patogene, tusea cronică şi persistentă, bronşite recurente, pneumonii, bronşiectazii, pneumotorax, hemoptizie, cord pulmonar, sinuzită, polipi nazali. Aproape toţi pacienţii cu FC (peste 90%) prezintă insuficienţă pancreatică exocrină.

În prezent nu există un tratament curativ pentru FC. Tratamentul simptomelor este unul foarte complex, se aplică pe durată îndelungată (toată viaţa) şi are ca obiective menţinerea stării optime de nutriţie, controlul infecţiei pulmonare, îmbunătăţirea secreţiilor mucoase, tratamentul complicaţiilor, susţinerea psihologică a bolnavului şi a familiei. Tratamentul insuficienţei pancreatice exocrine se bazează pe aportul substitutiv (extern) de enzime pancreatice. Dozele sunt stabilite astfel încât să se obţină un tranzit intestinal normal şi, implicit, o stare nutriţională bună.

Regimul alimentar prevede creşterea aportului energetic până la 120-150 %, prin dieta înalt calorică, cu conţinut ridicat de proteine şi lipide. Datorită malabsorbţiei lipidelor, se produce un deficit de vitamine liposolubile A, D, E, K şi, astfel, dieta trebuie suplimentată cu aceste vitamine. La aceasta se asociază şi suplimentul de sare, mai ales în perioadele călduroase, în timpul efortului fizic intens sau în stările febrile.

Tratamentul bolii pulmonare se referă la două aspecte: tratamentul cu antibiotice al infecţiilor pulmonare şi clearanceul (reducerea vâscozităţii) mucusului care se acumulează în căile respiratorii, acesta realizându-se prin administrarea de medicamente, prin fizioterapie şi activitate fizică. Tratamentul infecţiilor pulmonare se face prin administrarea de antibiotice, de regulă în funcţie de sensibilitatea germenului izolat din secreţiile laringo-traheale. La aceşti pacienţi, tratamentul cu antibiotice se face cu doze mai mari şi pe durate mai lungi decât la persoanele sănătoase. O problemă majoră la administrarea repetată a antibioticelor este apariţia formelor rezistente.

Reducerea vâscozităţii secreţiilor bronşice se face prin fizioterapie, utilizându-se diverse tehnici, în funcţie de vârsta şi statusul pulmonar al pacientului, dar şi prin exerciţii fizice (sărituri la trambulină, înot, gimnastică etc.). Substanţele mucolitice se utilizează în aerosoli, înaintea şedinţelor de fizioterapie, pentru a reduce vâscozitatea mucusului. Bronhodilatatoarele se administrează la nevoie pentru a deschide căile respiratorii şi pentru a facilita eliminarea mucusului. Acestea pot fi administrate oral, injectabil sau prin aerosoli (această metodă este de preferat, deoarece are o acţiune rapidă, locală şi efectele secundare sunt minime).

În perioada 9-15 noiembrie 2009, Cystic Fibrosis Europe şi organizaţiile pacienţilor din 33 de ţări europene, printre care şi România, organizează Prima Săptămână Europeană a Fibrozei Chistice, în încercarea de a lansa o amplă campanie de informare a publicului asupra acestei boli rare, foarte puţin cunoscute şi extrem de nemiloase.

(Autor: Georgiana NIŢU, preşedintele Asociaţiei de Fibroză Chistică din România (AFCR); articol revizuit de prof. univ. dr. Florea IORDĂCHESCU, medic la Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii „Marie Curie“, membru al Comisiei de experţi CNAS pentru tratamentul bolnavilor cu mucoviscidoză)